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Hunter-Russell syndrome

(1)Hunter-Russel症候群(水俣病)(p1431)

http://en.wikipedia.org/wiki/Mercury_poisoning

有機水銀中毒。アルキル水銀による中毒性の神経系疾患。
求心性視野狭窄(両側性後頭葉の障害)
知覚異常(四肢末端、口周囲のしびれ)、言語障害、運動失調、神経性難聴、精神障害
大脳および小脳の特定の皮質が障害。
治療は困難。

(2)Hunter症候群(ムコ多糖症II型)
iduronate-2-sulfataseの先天的欠損。XR。
網膜色素変性。(通常は角膜混濁なし)
重症型は反復する気道感染で初発。2-6歳頃から特異顔貌、精神運動発達遅延、難聴などが出現し10歳代で死亡。

 

(3)Ramsay-Hunt症候群
帯状疱疹(ヘルペス)ウイルス(VZV)による膝神経節(顔面神経の通り道)障害。
顔面神経麻痺。
顔面筋麻痺、アブミ骨筋麻痺、舌前2/3味覚麻痺、涙分泌障害、唾液分泌障害、耳痛。
→眼部帯状疱疹についてはhttp://famvir.jp/3_pathema/dn/dn05.pdfがとても参考になる。

 

(4)Tolosa-Hunt症候群
海綿静脈洞付近の炎症性肉芽腫形成により神経を圧迫し、外眼筋麻痺と頭痛・眼痛を起こす。
眼窩深部痛、III,IV,V,VI脳神経障害。
海面静脈洞炎
http://blog.livedoor.jp/kiyosawaganka/archives/50691385.html ←ぜひ一読を。

 

顔面神経障害の原因(病態生理できった内科学5p95)
●片側性(病巣と同側)
(1)Bell麻痺(HSVによる膝神経節障害が疑われている)
(2)Ramsay-Hunt症候群(VZVによる膝神経節障害)
(3)Millard-Gubler症候群(橋下部腹側症候群)(交叉前の錐体路障害と、頸以下に対側の片麻痺)
(4)橋グリオーマ(交叉前の錐体路障害と、頸以下に対側の片麻痺)
●両側性
(1)Guillain-Barre症候群→GQ1b抗体。
(2)サルコイドーシス
(3)Heerfordt症候群(ぶどう膜炎、両側耳下腺腫脹、両側顔面神経麻痺)

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