眼瞼下垂をきたす疾患

(1)Horner症候群
顔や眼に向かう交感神経の遠心路の障害。
縮瞳、眼瞼下垂、眼球陥凹、顔面の無発汗が4徴。
●1次ニューロン(視床下部→Th1,2の側角)の障害:Wallenberg症候群、頸髄腫瘍
●2次ニューロン(Th1,2の側角→交感神経幹の上頸神経節)の障害:Pancoast症候群、頸肋、脊髄空洞症、星状神経節ブロック
●3次ニューロン(上頸神経節→内頸動脈→毛様体神経節→瞳孔散大筋など)の障害:内頚動脈動脈瘤

(2)重症筋無力症
午後から夕方にかけて眼瞼下垂。筋力低下。
抗Ach受容体抗体陽性(約80%)。テンシロン(コリンエステラーゼ阻害薬)テスト。

(3)眼筋型筋ジストロフィー(遺伝形式AD)

(4)Edwards症候群(18トリソミー)

(5)Bassen-Kornzweig症候群(バッセン‐コーンツバイク症候群)(眼科学p1434、眼科研修ノートp392)
網膜色素変性、白内障、眼筋麻痺、眼瞼下垂
無βリポ蛋白血症
http://en.wikipedia.org/wiki/Abetalipoproteinemia
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/200100
http://plaza.umin.ac.jp/neuro/files/inside/workshop/workshop_files/H18sano.pdf

(6)Cornelia de Lange症候群
長くカールした睫毛、濃く癒合した睫毛。

(7)von Recklinghausen症候群
虹彩結節、眼球突出
神経線維腫症、難聴、cafe-au-lait spot

(8)CPEO慢性進行性外眼筋麻痺症候群、Kearns-Sayre症候群

(9)その他多数

 

(蛇足)(5)とまぎらわしい疾患
Batten病(眼科研修ノートp394)
セロイド・リポフスチンが全身の神経細胞に蓄積する疾患で4つの症候群に分類。
その中の若年型(Spiel-meyer-Sjogren syndrome)は、眼底に標的状黄斑症(Bull’s eye)を呈し、視力障害がみられる。
精神遅滞があとに出現して20代で死亡。

関連記事
Count per Day
    Popular Posts
    スポンサーリンク

    シェアする

    • このエントリーをはてなブックマークに追加

    フォローする